Wissenswertes zum Dobermann

Dobermann
Von Willebrand

von Willebrand-Krankheit
Dobermann mit von Willibrand tragen ein erhöhtes Risiko  eines übermäßigen und verlängerten Ausbluten in Relation zu ihren Gewebsverletzung.
Die Erkrankung wird durch ein autosomal-rezessives Gen verursacht. Blutungen können Schmerzen verursachen, wenn sie innerhalb eines begrenzten Raumes, wie in einem Gelenk oder innerhalb des Schädels auftreten, und ein hoher Blutverlust kann zu Unannehmlichkeiten durch Schwäche und Übelkeit bis zum Zusammenbruch und Tod führen.
Solche schweren Nebenwirkungen können auftreten, sind aber eher selten in der Rasse Dobermann verbreitet.
Ein genetischer Test ist verfügbar, der es ermöglicht, Dobermänner mit dem verantwortlichen Gen zu identifizieren. Es ist möglich, die Krankheit durch Züchtung von ausschließlich nicht betroffenen Tieren zu beseitigen.

Übermäßige Blutungen können in einigen Fällen auftreten, zum Beispiel, wenn die betroffenen Tiere zahnen oder in der Läufigkeit. Einige Hunde bluten spontan und ihre Besitzer können Blutungen aus dem Mund oder der Nase oder Blut im Urin oder aus dem Urogenitaltrakt sehen. Blutungen im Magen-Darm-Trakt werden sich höchstwahrscheinlich als dunkel gefärbte Fäkalien zeigen, da das Blut teilweise verdaut wird, sobald es im Stuhl erscheint.
Anders als andere Defekte der primären Hämostase (der Prozess, durch den ein Gerinnsel gebildet wird, gekennzeichnet durch Verengung des Blutgefäßes beim Anblick der Schädigung und Adhäsion von gerinnselbildenden Blutplättchen zu einem weichen Stöpsel), sind Blutungen in Körperhöhlen wie Gelenke oder Innerhalb des Gehirns eher ungewöhnlich in vWD.

Typischerweise tritt das Problem auf, wenn eine Operation an dem betroffenen Tier oder nach einem Trauma wie einer Stockverletzung durchgeführt wird (Hunde haben oft Verletzungen im Mund und in der Kehle beim Spielen mit Stöcken) oder im Zusammenhang mit Verletzungen, die durch Bisse oder Verkehrsunfälle verursacht werden. Unter diesen Umständen können Blutungen stark genug sein, um durch Exsanguination den Tod herbeizuführen (Brooks et al. 1992).

Wie unten detailliert, ist die Mehrheit der Hunde mit klinischen Anzeichen von vWD homozygot für das autosomal-rezessive Mutanten-Gen (das heißt, sie haben zwei Kopien davon). Die chemische Natur des von Willibrand-Gerinnungsfaktors bei diesen Hunden ist normal, aber der Gerinnungsfaktor liegt in niedrigeren Konzentrationen als normal vor (normalerweise weniger als 35% und häufig nur 5-10% der normalen Konzentrationen). Die Schwere der dadurch verursachten Probleme hängt davon ab, wie niedrig die Konzentration des Gerinnungsfaktors ist und von der Schwere der Verletzung, die die Blutungen verursacht.

2. Intensität der Führsorge

Interventionen zur Behandlung von Hunden, die unter den Wirkungen von vWD leiden, können auch durch den Stress des Reisens und der Verabreichung von Tierarzneimitteln, die einen Krankenhausaufenthalt mit Intensivpflege und Bluttransfusionen umfassen, nachteilige Effekte haben.

3. Dauer der Versorgunng

Die Dauer der Führsorge mit vWD ist wahrscheinlich relativ kurz, von Tagen bis Wochen für jede Episode von Blutungen. Die meisten Hunde haben nur eine Episode.

4. Anzahl der betroffenen Tiere

Stokol untersuchte vWD in australischen Dobermanns, vor der Verfügbarkeit von Gentests, welche Hunde auf der Basis von Konzentrationen von von Willibrand Factor (vWF) im Blut betroffen waren. Sie fanden herraus, dass 17% der 614 Dobermänner, Episoden der Krankheit während eines Zeitraums von fünf Jahren hatten. Die krankhaften Episoden wurden meist als mild oder moderat bezeichnet. Lediglich acht Hunde hatten schwere Blutungen, von denen zwei verstarben. Von den 373 Dobermännern, die vWF-Werte von weniger als 50% der normalen aufwiesen, hatten 107 von ihnen eine Episode von Blutungen.

Ein kommerzieller Gentest für Typ 1 vWD in Dobermann Pinschers wurde von der Firma Vetgen entwickelt. Diese Firma fand heraus, dass 26-35% der getesteten Dobermänner (meistens in den USA) für eine Mutation des normalen Gens homozygot waren (zwei Kopien des mutierten Gens besaßen) und somit anfällig für anormale Blutungen waren. 48-49% wurden heterozygot und 16-25% als homozygot für das normale Gen gefunden.

5. Diagnose

Von Willibrand Krankheit wird in Dobermannpinscher vermutet, wenn ein Hund anscheinend anormale und übermäßige Blutungen im Maul oder anderswo zeigt, die über das hinausgehen, was erwartet werden kann, oder wenn es übermäßige Blutungen während der Chirurgie gibt. Die Diagnose kann durch verschiedene Blutuntersuchungen, die primäre und sekundäre Blutstillung (Gerinnung) und die Messung der Konzentration des von Willibrand-Faktors im Blut bestimmen. Ein genetischer Test ist vorhanden, der die Anwesenheit eines mutierten Gens anzeigt, das mit der Krankheit verbunden ist und ob es ein oder zwei Kopien davon gibt
6. Genetik

Von Willebrand-Krankheit ist ein autosomal-rezessiver Zustand. Nur gelegentlich werden heterozygote Hunde (die mit einem normalen und einem mutierten Gen) klinische Anzeichen zeigen, welche dann mild sind. Homozygote Hunde, die mit zwei Kopien des abnormen Gens, sind stärker betroffen und haben sehr niedrige Werte von Willibrand Factor (vWF) in ihrem Blut. Das mutierte Gen verhindert nicht die Produktion von vWF, sondern reduziert die Produktionsrate, so dass die Blutkonzentration von vWD 10% von dem bei normalen Hunden sein kann. Bei heterozygoten Hunden beträgt die Konzentration von vWF typischerweise etwa 50% normal (Stockham & Scott 2002).

7. Woher wissen Sie, ob ein Tier ein Träger ist oder wahrscheinlich betroffen ist?

In der Regel ist es möglich, durch Messung der Blutkonzentration von Willibrand-Faktor (vWF) den Status eines einzelnen Hundes als betroffenen Träger (heterozygot) oder normaler Nichtträger zu bestimmen. Wegen der Variation der vWF-Werte aufgrund nicht genetischer Effekte (z. B. normale tägliche Variation, Wirkungen anderer Erkrankungen und Drogen und des Östrogenzyklus) ist es jedoch üblich, dass die Ergebnisse nicht klar sind Für Wiederholungstests erforderlich sein. Vor kurzem wurde ein genetischer Test verfügbar, der deutlich zeigt, ob ein Individuum zwei Kopien des mutierten Gens (homozygote betroffen), eine Kopie (heterozygoten Träger) oder keine Kopien (homozygos normal) aufweist

8. Methoden und Perspektiven für die Beseitigung des Problems

Unter Verwendung des Gentests ist es möglich, zwischen homozygoten, heterozygoten Trägern und homozygoten normalen Dobermannpinschern zu unterscheiden. Der Test kann auf einer Speichelprobe aus einem Mundtupfer oder unter Verwendung einer Blutprobe durchgeführt werden und kann vor dem Zuchtalter verwendet werden, so dass es nicht notwendig ist, jemals von einem Dobermann mit einem unbekannten Status für die Krankheit zu züchten. Es sollte möglich sein, eine Züchtungsstrategie zu entwickeln, um das mutierte Gen und diese Krankheit aus dem Dobermannpinscher zu eliminieren

Doberman Pinscher
Von Willebrand Disease
Related terms: von Willebrand’s disease
Outline: Dogs with von Willibrand Disease are at risk of excessive and prolonged bleeding in relation to the scale of tissue injury because of low blood concentration of a factor involved in the blood clotting system. It is caused by an autosomal recessive gene. Bleeding can cause pain when it occurs within a confined space, such as into a joint or within the skull, and profound blood loss can cause discomfort through weakness and nausea and lead to collapse and death. Such severe adverse effects can occur but are not common in Dobermans as, although 25% are at risk of abnormal bleeding, the type of the disease that occurs in Doberman pinschers is usually relatively mild. A genetic test is available that can detect which animals have the gene. It should be possible to eliminate the disease by breeding only from unaffected animals.

Summary of Information
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1. Brief description
Von Willebrand disease (vWD) is a common abnormality of the process by which blood clots. In Doberman pinschers the problems caused by vWD are relatively mild. Excessive bleeding may occur in some circumstances, for example when affected animals are teething or in season. Some dogs do bleed spontaneously and their owner’s may see episodes of bleeding from the mouth or nose, or blood in the urine or from the urogenital tract. Bleeding into the gastrointestinal tract is most likely to show as melaena (dark coloured faeces) as the blood is partially digested by the time it appears in the faeces. Unlike other defects of primary haemostasis (the process by which a clot is formed, characterized by constriction of the blood vessel at the sight of the damage and adhesion of clot forming platelets to form a soft plug), bleeding into body cavities such as joints or inside the brain is unusual in vWD.
Typically the problem shows when surgery is being performed on the affected animal or after a trauma such as a stick injury (dogs often have injuries in their mouths and throats from playing with sticks), or associated with injuries sustained from bites or road traffic accidents. In these circumstances bleeding can be severe enough to cause death by exsanguination (Brooks et al 1992).
As detailed below, the majority of dogs with clinical signs of vWD are homozygous for the autosomal recessive mutant gene (that is they have two copies of it). The chemical nature of the von Willibrand clotting factor in these dogs is normal but the clotting factor is present in lower concentrations than normal (typically less than 35% and often only 5-10% of normal concentrations). The severity of the problems caused by this depend on how low the concentration of the clotting factor is and on the severity of the injury that causes the bleeding.
2. Intensity of welfare impact
Von Willibrand disease leads to excessive bleeding. This does not cause pain unless the bleeding is into a confined space such as a joint. Excessive blood loss causes weakness, malaise, nausea and, when severe, can cause collapse, seizures and death. Interventions to treat dogs suffering from the effects of vWD may also have adverse welfare effects – through the stress of travel for, and administration of, veterinary treatments, which may include hospitalisation with intensive care and blood transfusions.
3. Duration of welfare impact
The durations of welfare problems with vWD are likely to be relatively short, lasting from days to weeks for each episode of bleeding. Most dogs have only one episode.
4. Number of animals affected
Stokol et al (1995) studied vWD in Australian Dobermans prior to the availability of genetic testing and determined which dogs were affected on the basis of concentrations of von Willibrand Factor (vWF) in the blood.  They found that 17% of 614 Dobermans examined had had episodes of the disease during a five-year period. The disease episodes were mostly considered to be mild or moderate but eight dogs had had severe bleeds and two had died. Of the 373 Dobermans found to have vWF levels less than 50% of normal, 107 had had an episode of bleeding.
A commercial genetic test for type 1 vWD in Doberman pinschers has been developed by the company Vetgen. This company found that 26-35% of Dobermans tested (mostly in the USA) were homozygous for a mutation of the normal gene (possessed two copies of the mutant gene) and, thus, susceptible to abnormal bleeding.  48-49% were found to be heterozygous and 16-25% were found to be homozygous for the normal gene (http://www.vetgen.com/canine-vwd1.html).
5. Diagnosis
Von Willibrand disease is suspected in Doberman pinscher’s when an individual has apparently abnormal and excessive bleeding into the mouth or elsewhere that is beyond what might be expected, or when there is excessive bleeding during surgery. The diagnosis can be confirmed by various blood tests that assess primary and secondary haemostasis (clotting) and by measurement of the concentration of von Willibrand factor in the blood. A genetic test is available that indicates the presence of a mutant gene associated with the disease and whether there are one or two copies of it, (http://www.vetgen.com/canine-vwd1.html).
6. Genetics
Von Willebrand disease is a single gene autosomal recessive condition. Only occasionally will heterozygous dogs (those with one normal and one mutant gene) show any clinical signs and these are mild. Homozygous dogs, those with two copies of the abnormal gene, are more severely affected and have very low levels of von Willibrand Factor (vWF) in their blood. The mutant gene does not prevent the production of vWF but reduces the rate of production such that the blood concentration of vWD may be 10% of that in normal dogs. In heterozygous dogs the concentration of vWF is typically about 50% of normal  (Stockham & Scott 2002).
7. How do you know if an animal is a carrier or likely to become affected?
It is usually possible to determine an individual dog’s status as affected carrier (heterozygous) or normal non-carrier by measuring blood concentration of von Willibrand factor (vWF) and this has long been available. However, because of the variation in vWF levels due to non-genetic effects (eg normal day-to-day variation, effects of other illness and drugs and of the oestrus cycle) it is quite common for results not to be clear-cut and for repeat testing to be required. More recently, a genetic test has become available that clearly shows whether an individual has two copies of the mutant gene (homozygous affected), one copy (heterozygous carrier) or no copies (homozygous normal). Details are available at: (http://www.vetgen.com/canine-vwd1.html). This can be used to test puppies for the presence of the gene prior to purchase.
8. Methods and prospects for elimination of the problem
Using the genetic test, it is possible to discriminate between homozygous affected, heterozygous carrier, and homozygous normal Doberman pinschers. The test can be run on a saliva sample from a mouth swab or using a blood sample and can be used prior to breeding age so there is no need to ever breed from a Doberman with an unknown status for the disease. It should be possible to develop a breeding strategy to eliminate the mutant gene and this disease from the Doberman pinscher but, as far as we are aware, there is no such scheme at present.  However, in the UK, the Kennel Club accredited breeder scheme for Dobermans requires use of the genetic test to assess all dogs and that dams and sires are registered with the Kennel Club.